セリアック病

臨床情報

セリアック病（グルテン感受性腸症、GSE）は、遺伝的素因が大きく影響する全身性自己免疫疾患です。セリアック病は、さまざまな臓器系に影響を与える可能性があります。その有病率は約1％と推定されており、非定型または軽症のために診断されていない症例が多数あると想定されています。セリアック病は主に、重度の炎症と小腸粘膜の損傷（腸疾患）として現れます。それによる栄養素吸収の障害に伴って、様々な消化器系および非消化器系の臨床症状（慢性下痢、腹痛、体重減少など）が見られる。セリアック病の臨床像には、Duhring疱疹状皮膚炎の形の慢性発疹も含まれる場合があります。

セリアック病は、グルテン、特に多くの穀物のタンパク質含有量の約90％を占めるいわゆるグリアジンの摂取後の免疫系の過剰反応によって引き起こされます。 グリアジンは小腸で部分的にしか消化できません。 セリアック病の患者でよく見られるように腸上皮にギャップがある場合、グリアジン断片は腸のバリアを通過して下にある結合組織に到達する可能性があります。 そこで、組織トランスグルタミナーゼ（tTG）は、グリアジンペプチドの特定の遺伝子座でアミノ酸グルタミンをグルタミン酸に脱アミド化します。 遺伝的素因を考えると、この修飾によりペプチドは免疫学的効果を発揮します。 B細胞の活性化は、脱アミド化グリアジンペプチド（DGP）および自己のtTGに対する抗体の形成につながります。 さらに、T細胞は炎症性サイトカインを分泌し、組織に炎症反応を引き起こします。

検査

欧州小児消化器肝臓栄養学会（ESPGHAN）のガイドライン（Husby et al., 2020）によると、対応する症状のある患者は、最初に抗tTG抗体（IgA）と総IgA抗体について調査する必要があります。検査結果が陽性の場合、これは筋内膜抗体(EmA)（IgA）の測定によって確認されるべきです。さらに、抗脱アミド化グリアジン関連ペプチド(DGP)など、セリアック病特有のIgGベースの検査を追加することが指摘されています。一般的なIgA欠損症（セリアック病患者によく見られる状態）がある場合、抗DGP抗体（IgG）はセリアック病の重要な指標と見なされます。 EmAは、霊長類由来の肝臓、食道、または腸の組織切片を用いてIIFTによって検出できます。 EmAの標的抗原はtTGです。抗tTG抗体は、ChLIA、ELISA、またはEUROLINEテストで検出できます。さらに、抗DGP抗体は、ChLIA、ELISA、EUROLINE、および単一特異性EUROPLUS基質を使用して検出できます。