自己免疫性脳炎

臨床情報

自己免疫性脳炎の患者は神経細胞表面抗原に対する自己抗体を持つ。抗体は、グルタミン酸受容体（NMDA型またはAMPA型）、GABAB受容体、DPPX、電位依存性カリウムチャネル（VGKC）、やVGKC関連タンパク質（LGI1、CASPR2、TAG-1 / contactin-2）に対するものである。これらの抗原は神経シグナル伝達において直接的または間接的な役割を果たすため、関連する自己免疫機構は発作および神経精神症状となって現れる。自己免疫性辺脳性脳炎、ニューロミオトニア、モルバン症候群などがある。これらの重篤な症候群は、傍腫瘍性であることもそうではないこともある。腫瘍合併型の頻度は、抗体の種類により異なり10〜70%の範囲である。抗体が病因であることが多く、適切な治療(免疫療法、腫瘍切除)により、ほとんどの患者において症状が改善するため、早期検査は良好な予後のために重要である。

検査

自己免疫性脳炎の検査は、特徴的な臨床像の組み合わせを基に、必要に応じて脳MRT、脳波およびCSF分析結果を参照し、血清/CSFで抗体の特定を行う。組換え細胞を使用したCell-Based Assay(CBA)は、血清学的検査における選択肢であり、従来の免疫組織化学的検査と組み合わせることができる。感染性脳炎(特にHSV)や自己免疫性の要因(例えば、Hu、Ma2、CV2、アンフィフィシンに対する自己免疫性辺脳性脳炎)、中枢/末梢神経系の臨床的に類似した疾患については、他の検査によって除外する必要がある。非定型の脳炎との鑑別も考慮する。また、オーバーラップ症候群や異なる症候群との組み合わせも起こり得ることも考慮に入れる。血清学的検査で陽性結果が得られた場合には、包括的な腫瘍検査を行うことが望ましい。