自己免疫性肝炎

臨床情報

自己免疫性肝炎（AIH; 以前はルポイド肝炎と呼ばれていた慢性活動性肝炎）は主に女性に発症します（症例の75％）。この疾患は、ビリルビン、肝酵素、免疫グロブリンの増加、特徴的な病理組織学的変化（肝生検ではリンパ球と形質細胞の浸潤を伴う実質細胞の壊死）、およびさまざまな自己抗体の存在によって示されます。 この疾患は幼児期から老年期まで発生する可能性がありますが、若年から中年期に好発です。 西ヨーロッパでは、AIHの発生率は年間10万人あたり1.9例です。 無治療のAIHは肝硬変へ移行することがあります。 しかし、低用量の免疫抑制療法を適切な時期に、そして一貫して投与することが効果的です。適切な血清学的検査を通じて肝炎ウイルスによる感染を除外する必要があります。

検査

血中自己抗体は、AIHの診断において重要な役割を果たすようになりました。 それらは大多数の患者で見られますが、病因におけるそれらの役割については議論の余地があります。 疾患の活動性や予後と抗体価との相関関係は明らかになっていません。

AIHに関連する主な自己抗体は以下の通りです。：細胞核（ANA）、DNA、平滑筋（ASMA、主な標的抗原：F-アクチン）、可溶性肝臓抗原/肝臓膵臓抗原（SLA / LP）、肝腎ミクロソーム（LKM-1、標的抗原：チトクロームP450 IID6）および肝サイトゾル抗原1型（LC-1、標的抗原：ホルムイミノトランスフェラーゼシクロデアミナーゼ）。 SLA / LPに対する自己抗体は、様々なEUROIMMUN酵素イムノアッセイで、AIHに関与する抗体を検査することができます。 抗SLA / LP抗体はAIHでは単独で検出されることも、他の自己抗体と一緒に検出されることもあります。 AIHに占める陽性率はわずか10〜30％ですが、この抗体が検出された場合にはほぼ100％がAIHであると考えられます（対応する臨床症状が認められる場合）。

さらに、高濃度の平滑筋自己抗体（ASMA）はAIHを示します。抗体の一部は凍結組織切片または組織細胞にのみ存在するF-アクチンの立体配座エピトープに存在するため、ELISAまたはウエスタンブロットでは検出できません。他のASMAとは対照的に、F-アクチンに対する抗体は1型AIHに特異的なマーカーです。細胞株VSM47（血管平滑筋）を使用すると、マイクロフィラメント（MF）蛍光パターンを非MFパターンと区別できるため、1型AIHの鑑別に有用です。