Nebennierenerkrankungen

Klinische Bedeutung

Die Funktion der Nebennierenrinde besteht in der Synthese zahlreicher Steroidhormone. Diese lassen sich in die Gruppen der Glukokortikoide (z. B. Cortisol), Mineralokortikoide (z. B. Aldosteron) und Sexualhormone (z. B. Androgene) unterteilen. Menge und Zeitpunkt der Hormonproduktion werden vorwiegend vom Nebennierenrinden stimulierenden Hormon (adrenokortikotropem Hormon, ACTH) geregelt, das von der Hirnanhangsdrüse gebildet wird. ACTH wiederum wird durch das Corticotropin-releasing Hormone (CRH) des Hypothalamus kontrolliert.

Die Synthese von Aldosteron, dem Hauptregulator des Salz- und Wasserhaushalts, wird zusätzlich durch die Menge an Natrium und Kalium im Blut und durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) reguliert.

Die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde kann durch verschiedene Erkrankungen gestört werden, wodurch entweder zu viele oder zu wenige Hormone gebildet werden. Infolgedessen kommt es zu einer Über- oder Unterfunktion verschiedener endokriner Organe und einer Vielzahl verschiedener Krankheitsbilder.

Diagnostik

Mit einer Überfunktion der Nebennierenrinde sind Erkrankungen wie das Conn-Syndrom, das Cushing-Syndrom sowie das adrenogenitale Syndrom assoziiert.

Ein chronisches Überangebot von Cortisol wird auch als Hypercortisolismus bezeichnet, woraus Symptome entstehen können, die als Cushing-Syndrom zusammengefasst werden. Mögliche Ursachen können entweder außerhalb der Nebenniere liegen, z.B. eine Überproduktion von ACTH durch einen Tumor der Hirnanhangsdrüse (Morbus Cushing), oder innerhalb der Nebenniere.  Außerdem kann ein Überschuss an Cortisol-ähnlichen Bestandteilen von Medikamenten das Cushing-Syndrom auslösen. Für die Diagnostik des Cushing-Syndroms werden Cortisol-Messungen im Blut, Speichel und Urin sowie die Bestimmung von ACTH empfohlen.  

Aus einer Überproduktion von Aldosteron resultiert der sogenannte Hyperaldosteronismus. Das häufigste Symptom ist Bluthochdruck. Bis zu zehn Prozent aller Hypertonie-Fälle werden durch einen primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) hervorgerufen. Während beim Conn-Syndrom gleichzeitig die Renin-Konzentration verringert ist, ist die sekundäre Form des Hyperaldosteronismus die Folge einer Überstimulierung des RAAS. Bei Verdacht auf Hyperaldosteronismus wird die Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten empfohlen.

Beim adrenogenitalen Syndrom ist die Cortisol-Produktion durch genetisch bedingte Enzymdefekte gestört. Es werden vermehrt Vorstufen von Cortisol- wie das 17-OH-Progesteron gebildet, nicht aber das funktionsfähige Hormon. Stattdessen werden aufgrund einer fehlenden negativen Rückkopplung aus den akkumulierten Vorstufen vermehrt Androgene produziert.

Eine Unterfunktion der Nebennierenrinde führt zu einer Nebennierenrindeninsuffizienz. Häufigste Ursache der primären Nebennierenrindeninsuffizienz ist die Addison-Krankheit. Aufgrund der autoimmun induzierten Zerstörung der hormonbildenden Zellen der Nebennierenrinde (durch Autoantikörper gegen Nebennierenride, NNR) kann diese keine Hormone mehr synthetisieren. Die Diagnose kann anhand einer kombinierten Messung von Cortisol und ACTH gestellt werden.