Weitere Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems

Stiff-Person-Syndrom

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine ZNS-Erkrankung, für die eine progrediente Muskelversteifung von Rumpf und/oder Gliedmaßen sowie spontane oder getriggerte Spasmen kennzeichnend sind. Bis zu 80 % der Patienten zeigen hohe Serumtiter und eine intrathekale Synthese von Antikörpern gegen Glutamatdecarboxylase (Anti-GAD-Antikörper). Ungefähr 5 % aller SPS-Fälle sind paraneoplastisch und mehrheitlich mit Antikörpern gegen Amphiphysin assoziiert.

Erkrankungen mit Demyelinisierung

Diese sind geprägt durch den progredienten Abbau der Myelinscheiden. Die Entmarkungsherde sind vorwiegend in Gehirn und Rückenmark lokalisiert. Der Myelinverlust beeinträchtigt die neuronale Signaltransduktion mit der Folge von Bewegungs-, Seh- und Sinnesstörungen. Hierzu gehören die Neuromyelitisoptica- Spektrumerkrankungen (NMOSD), bei denen insbesondere der Nervus opticus und/oder das Rückenmark betroffen sind. NMOSD sind mit pathogenen Antikörpern gegen den ZNS-Wasserkanal Aquaporin-4 (AQP-4) assoziiert. Autoantikörper gegen Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein (MOG) sind ein Marker für die MOG-Antikörper-assoziierte Enzephalomyelitis (MOG-EM). Diese Erkrankung, welche klinisch der NMOSD ähnelt, wurde erst kürzlich als eigenständiges Krankheitsbild definiert. Die Bestimmung von Anti-AQP-4- und Anti-MOG-Antikörpern ermöglicht eine frühzeitige Abgrenzung von der wichtigsten Differenzialdiagnose, der multiplen Sklerose.

Autoimmun-Neuropathie

Auch das periphere Nervensystem kann Ziel der Autoaggression sein, dann werden Nerven, Ganglien oder Myelinscheiden beeinträchtigt, und es manifestieren sich motorische Lähmungserscheinungen, Störungen der Sensibilität oder Dysautonomie. Bei vielen Formen peripherer Neuropathie sind Autoantikörper gegen zellmembranständige Glykolipide oder -proteine der Neuronen oder der Gliazellen diagnostisch wegweisend. So sind Antikörper gegen Ganglioside charakteristische Marker für das Guillain-Barré-Syndrom und seine Varianten, z. B. die akute motorische axonale Neuropathie (GM1-/ GM1b-/ GD1a-/ -GalNac- GD1a-IgG), das Miller-Fisher-Syndrom (GQ1b-/GT1a-IgG) sowie die multifokale motorische Neuropathie (GM1-/GD1b-/asialo- GM1-IgM). Des Weiteren treten IgM-Antikörper gegen myelinassoziiertes Glykoprotein (MAG) typischerweise bei demyelinisierender Polyneuropathie mit monoklonaler IgM-Gammopathie in Erscheinung.

Myasthenie-Syndrome

Bei Myasthenia gravis (MG) und dem Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) wird die Symptomatik dominiert von Muskelschwäche, welche primär auf antikörpervermittelten Übertragungsstörungen an neuromuskulären Synapsen beruht. Bei 85 bis 90 % der Patienten mit generalisierter MG werden Antikörper gegen nikotinische Acetylcholinrezeptoren (AChR) nachgewiesen. Zusätzliche Reaktivitäten gegen Antigene der quergestreiften Muskulatur (z. B. Titin) stehen häufig im Zusammenhang mit einer Neoplasie (Thymom bei 15 % aller Myasthenie-Fälle) und einem schweren Krankheitsverlauf. Antikörper gegen muskelspezifische Kinasen (MuSK) treten bei 6 % der MG-Patienten auf, die Anti-AChR-Antikörper-negativ sind. Diese Form betrifft vorrangig jüngere Frauen.

Alzheimer


Nachweismethoden

Filter techniques:

Methode
Parameter
Substrat
Spezies
IIFT
antibodies against glutamic acid decarboxylase
(GAD ab control)
IIFT
glutamic acid decarboxylase (GAD) 65 kDa
(stiff-person syndrome)
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
ELISA CSF sample buffer
IIFT
brain: grey and white matter,
Purkinje cell cytoplasm (Yo),
Hu and Ri antigen
CV2, Ma, amphiphysin
cerebellum
monkey
IIFT
Neurology Mosaic 1
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
3 BIOCHIPs per field:
cerebellum
nerves
intestinal tissue

monkey
monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic 1 EUROPattern
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
3 BIOCHIPs per field:
cerebellum
nerves
intestinal tissue

monkey
monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic14
cerebellum antigens
non-medullated nerves
2 BIOCHIPs per field:
cerebellum
intestinal tissue

monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic14
cerebellum antigens
non-medullated nerves
2 BIOCHIPs per field:
cerebellum
non-medullated nerves

monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic 14 EUROPattern
cerebellum antigens
medullated nerves
2 BIOCHIPs per field
cerebellum
intestinal tissue

monkey
monkey
IIFT
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
cell nuclei (ANA)
cerebellum
nerves
intestinal tissue
HEp-2 cells
(4 BIOCHIPs per field)
monkey
monkey
monkey
human
IIFT
Neurology Mosaic 17
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin, NMO
cerebrum antigens, NMO
NMO, optic nerve antigens
aquaporin-4
5 BIOCHIPs per field
cerebellum
cerebrum
optic nerve
transfected cells
control transfection

monkey
monkey
monkey
EU 90
EU 90
IIFT
Neurology Mosaic 2
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
2 BIOCHIPs per field:
cerebellum
nerves

monkey
monkey
EUROLINE
Neuronal Antigens Profile
SOX1, titin
EUROLINE
EUROLINE
Paraneoplastic Neurologic Syndromes - 12 Ag
(amphiphysin, CV2, PNMA2 (Ma-2/Ta), Ri, Yo, Hu,
recoverin, SOX1, titin, Zic4, GAD65, Tr (DNER) separately)
EUROLINE
IIFT
Neurology Mosaic 8
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
pancreas islets
4 BIOCHIPs per field
cerebellum
nerves
intestinal tissue
pancreas

monkey
monkey
monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic 8 EUROPattern
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
pancreas islets
4 BIOCHIPs per field:
cerebellum
nerves
intestinal tissue
pancreas

monkey
monkey
monkey
monkey
IIFT
medullated nerves
nerves
monkey
adjustment solution
IIFT
antibodies against myelin-associated
glycoprotein (MAG ab control)
IIFT
antibodies against aquaporin-4
(neuromyelitis optica control)
IIFT
NMOSD Screen 1
aquaporin-4 (AQP-4)
Myelin-oligodendrocyte glycoprotein (MOG)
3 BIOCHIPs per field:
transfected cells
transfected cells
control transfection

EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
NMOSD Screen 1 EUROPattern
aquaporin-4 (AQP-4)
Myelin-oligodendrocyte glycoprotein (MOG)
3 BIOCHIPs per field:
transfected cells
transfected cells
control transfection

EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
aquaporin-4
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
IIFT
aquaporin-4 EUROPattern
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
Secondary reagents immunoblot (IgA)
Additional Reagents
EUROLINE (IgE)
Secondary reagents immunoblot (IgG)

Secondary reagents immunoblot (IgM)
EUROLINE
Positive control serum: IgG, human, 50x concentrated
for DL 1130-X G
EUROLINE
Positive control serum: IgM, human, 50x concentrated
for DL 1130-X M
EUROLINE
Gangliosides Profile 1
(GM1, GD1b, GQ1b separately)
EUROLINE
EUROLINE
Gangliosides Profile 2
(GM1, GM2, GM3, GD1a, GD1b, GT1b, GQ1b separately)
EUROLINE
IIFT
antibodies against myelin oligodendrocytes glycoprotein
(MOG CBA control)
IIFT
Myelin-oligodendrocyte glycoprotein (MOG)
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
IIFT
Myelin-Oligodendrocyte-Glycoprotein (MOG)
EUROPattern
transfected cells
control transfection
EU 90
EU 90
ELISA
acetylcholine receptor
antigen-coated
microplate wells
IIFT
Myasthenia gravis Mosaic 2
adult acetylcholine receptor (AChR-E)
fetal acetylcholine receptor (AChR-G)
Muscle-specific Kinase (MuSK)
4 BIOCHIPs per field:
transfected cells
transfected cells
transfected cells
control transfection

EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Anti-Acetylcholine Receptor (AChR) IIFT
adulter Acetylcholinrezeptor (AChR-E)
fetaler Acetylcholinrezeptor (AChR-G)
---
3 BIOCHIPs per field:
transfected cells
transfected cells
control transfection

EU 90
EU 90
EU 90
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